Leucemia de celulas "peludas"

La leucemia de células peludas (LCP) es un síndrome linfoproliferativo infrecuente, en el cual una población de células peludas con rasgos fenotípicos y morfológicos típicos infiltra la medula ósea y el bazo. En la mayoría de casos la LCP es de origen B, aunque se han descrito algunos casos raros de LCP con marcadores T positivos. Puede encontrarse RNAm y la proteína correspondiente al gen de la Ciclina D1 sobrexpresados en una gran proporción de pacientes, aunque el nivel de expresión es sustancialmente inferior al de los linfomas del manto. Además, su sobreexpresión no se asocia a reordenamientos del bcl-1 o a amplificación de los genes Ciclina D1/Prad1/CCND1. El crecimiento de las células malignas es regulado por citoquinas (p.ej., TNF alfa, IL-2, IL-4, IL-6, BCGF), probablemente mediante mecanismos autocrinos y paracrinos. Estructuralmente se han descrito trisomía 5, anormalidades estructurales de las regiones pericentroméricas de los cromosomas 5 y 2, y anormalidades del 1q42.

La LCP representa únicamente el 2-4 % de todas las leucemias. La edad mediana al diagnóstico es alrededor de los 60 años. La enfermedad predomina claramente en varones (5:1). Con pancitopenia severa. Algunas veces la LCP se manifiesta como infecciones oportunistas secundarias a inmunodeficiencia celular severa y monocitopenia. Es poco corriente el diagnóstico de una LCP como hallazgo casual en una analítica en un paciente sintomático. La esplenomegalia está presente en el 80% de los casos. En situaciones excepcionales la LCP puede manifestarse con afectación ósea, vasculitis, síndrome nefrótico y artritis. Aunque no se observa linfadenopatía periférica, hay una proporción de casos que desarrollan adenomegalias intrabdominales, manifestación que se asocia a una pobre respuesta al tratamientoEl pronóstico de la LCP ha mejorado en los últimos años como resultado de un diagnóstico más temprano de la enfermedad y de su mejor tratamiento. La supervivencia a 4 años es actualmente del 80%.

DIAGNÓSTICO

Los hallazgos de laboratorio más frecuentes en la LCP son anemia, neutropenia y trombocitopenia. La monocitopenia es una constante. En la mayoría de ocasiones, puede hallarse una proporción variable de células peludas en sangre periférica. Estas células presentan bordes irregulares con finas proyecciones citoplasmáticas, citoplasma gris-azulado y núcleo excéntrico. Inmunofenotípicamente, las células peludas tienen SmIg, y son positivas para marcadores pan-B (p.ej., CD19, CD20, CD22); los marcadores más característicos de la LCP son la positividad para CD11c, CD103 y CD25. El DBA44 es positivo en la LCP y generalmente negativo en la LLC y el linfoma esplénico con linfocitos vellosos.

Comentarios