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el noviembre 12, 2020

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Síndrome de Bernard-Soulier

El síndrome de Bernard-Soulier (BSS) es el segundo más común trastorno hemorrágico hereditario que se produce como consecuencia de defectos en la función plaquetaria. Se caracteriza por, entre otros síntomas, la presencia de plaquetas gigantes. Además de la presencia de plaquetas gigantes, los pacientes experimentan un tiempo de sangría prolongado. A pesar de las plaquetas de estos individuos se agregan en respuesta a la presencia de epinefrina, colágeno y / o ADP que no se agregan en presencia de ristocetina. Ristocetina es un antibiótico aislado de Amycolatopsis lurida que se utilizaban para tratar las infecciones por estafilococos. Ristocetina induce unión del factor de von Willebrand a la glucoproteína plaquetaria Ib (GPIb) y como consecuencia de esta actividad, el compuesto se utiliza en un ensayo de diagnóstico para la enfermedad de von Willebrand . El síndrome de Bernard-Soulier es un trastorno autosómico recesivo en el que la mayoría de los pacientes tienen una disminuc...

Leucemia Linfoide

En un extendido periférico los linfocitos se observan de tamaño pequeño inferior a los 7 µ m de los mormoncitos eritroides, la cromatina en la mayoría de los casos es granular, el núcleo puede ser de forma regular (redondo definido) o presentar hendidura como los monocitos normales los nucléolos son indistinguibles por lo que se asemejen a linfocitos microciticos. El citosol es escaso hay predominio del núcleo desprovisto de granulaciones citoplasmáticas pero con una basofilia intensa y no presenta orgánulos citoplasmáticos en especial las vacuolas. Esta leucemia tiene un alta prevalencia en los infantes debido al contacto con agentes patógenos que pueden inducir su aparición como el parvovirus B-19 o el virus de Epstein-Barr entre otros factores estimulantes de las clonas neoplásicas. Lo anterior establece un diagnostico presuntivo su confirmacion se realiza por la determinacion de los marcadores leucocitarios correspondiente para claisficarla en leucemia preB, preB precoz segun ...

Diplomado de Hematologia Diagnostica UCAN-Estelí 2013.

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